حول انيميا الفول

سؤال وصل الى الموقع:
السلام عليكم يا دكتور انا ابنى عنده الان ثلاث سنوات واكتشفت ان عنده انيميا الفول منذ سنه ونصف وكنت اسال عن سبب حدوث الانيميا عند ابنى هذا فقط دون غيره من الابناء وهل يوجد سن معين للشفاء من هذا المرض وهل صحيح ان فيتامين c ممنوع (دواء ام اطعمه) وما سبب تواجد هذا المرض بالرغم من عدم وجود اى شخص مصاب فى عائلة الام ولك جزيل الشكر.
والموقع قام بعرض السؤال على الاستاذ الدكتور كمال فهمى وقال سيادته ردا على ذلك : نعم فيتامين سى من الادوية الممنوعة ويفضل الاقلال من الاطعمة الغنية بهذا الفيتامين مثل الليمون وكذلك يجب الحرص من الادوية الاخرى التى قد تؤدى ايضا الى تكسير كرات الدم الحمراء ومن اهمها : المضادات الحيوية- السلفوناميدات- الكلورامفينكول- النايتروفورانتوين- مضادات الملاريا- المسكنات (مثل الاسبرين)مضادات الاقياء (مشتقات الفينوتيازين)* أدوية السل (مثل الإيزونيازيد)* ادوية القلب (مثل الهيدرالازين) ولذلك فالتعامل مع هذا المرض من الامور اليسيرة فطالما كان المريض بعيداً عن الاطعمة والادوية المسببة لتكسر الدم كانت حاته الطبية خالية من اى مشكلات ولذلك يجب تذكير الطبيب المعالج دوماً بوجود نقص انزيم G6PD عند المريض حتى يراعي ذلك عند اختياره للادوية العلاجية لاى حالة اخرى قد يتعرض لها الطفل المصاب بنقص هذا الانزيم بالاضافة بالطبع الى الامتناع عن تناول البقوليات ذوات الفلقتين وعلى رأسها الفول والفاصوليا.

اما عن السبب وراء ان تكون هذه الادوية والاطعمة تحديدا سببا لحدوث الانيميا عند ابنك فهو ان لديه نقص فى انتاج انزيم يسمى G6PD وهو انزيم ضروري لعمل خلايا الدم الحمراء وسلامتها حيث يساهم هذا الانزيم في سلسلة من التفاعلات التي تتم في الخلايا الحمراء والتي تؤدي في النهاية لإنتاج مادة reduced glutathione التي تحمي الخلايا الحمراء من التكسر عند تعرضها للمواد المؤكسدة. لذلك يؤدي نقص انزيم G6PD إلى فقدان الحماية عن الكريات الحمراء التي تصبح معرضة للتكسر والانحلال عند تعرضها لمواد مؤكسدة مثل الفول وبعض الادوية.

اما عن السن الذى يتم فيه الشفاء من انيميا الفول فهو يختلف من طفل الى اخر ولذلك يفضل عمل قياس للانزيم المسئول فى حالة نقصه عن انيميا الفول - G6PD - سنويا للكشف عن تحسن الحالة حتى يمكن رفع قائمة المحظورات اما عن سبب المرض برغم عدم وجود شخص مصاب فى عائلة الام فيمكن فهم ذلك فى ضوء المعلومات الاتية:
1- جين انزيم G6PD موجود على كروموسوم إكس وليس كروموسوم واى
2 - الاب ينقل الى اولاده الذكور الكروموسوم واى والى الاناث الكروموسوم اكس
3 - لا يمكن بالتالى ان يوجد ذكور حاملين للمرض بينما قد تكون الاناث حاملات للمرض دون ظهور اعراضه عليهن.
وفى ضوء هذه المعلومات تكون احتمالات وراثة المرض كالاتى:
1- الأم سليمة و الزوج مصاب: الناتج يكون : جميع الابناء الذكور اصحاء وجميع البنات حاملات للمرض.

2-الأم حاملة للمرض وزوجها سليم: الناتج يكون : الابناء الذكور احتمال الاصابة 25 % والاناث احتمال حمل المرض 25 %

3-الأم حاملة للمرض والزوج مصاب: الناتج ان احتمال اصابة الذكور يكون 25 % واحتمال اصابة الاناث 50 %

4-الأم مصابة بالمرض والزوج سليم: احتمال اصابة الذكور في هذه الحالة هي 50% كما ان 50% من الاناث حاملات للمرض.

5- الأم و الأب مصابين بالمرض: احتمال اصابة الذكور والأناث في هذه الحالة هى 100 %

ومما سبق يتضح ان الاحتمالية الاعلى بفارق كبير هى فى حدوث المرض فى الذكور بنسبة أعلى كثيرا عن الاناث.